QUÉ ES

Los neurinomas son tumores que crecen originados en las estructuras de un nervio periférico, y con más frecuencia en el VIII par craneal o nervio estato-acústico.

Bajo el término de neurinoma se incluyen una serie de tipos y denominaciones diferentes, pero de características muy similares: Schwanoma vestibular (vestibular schwanoma), Neurinoma del acústico (acustic neuroma) y los Neurofibromas de la Neurofibromatosis tipo II.

La localización más frecuente de los Neurinomas intracraneales, es en el nervio conocido como VIII par o estato-acústico.Existe un VIII par en cada lado y son nervios que, originados en el tronco cerebral a nivel de la protuberancia, se dirigen hacia el conducto auditivo interno donde se introducen para llegar al oído interno, donde se encuentran los órganos de equilibrio y audición. La función de estos nervios es recoger la informaciónde estos órganos de audición y equilibrio, para transmitirlos al cerebro, donde dicha información de integra y se hace consciente, permitiéndonos oír y mantener el equilibrio.

CÓMO ES

El nervio se compone de multitud de fibras nerviosas, prolongación de las neuronas, y de unas células que envuelven las fibras para protegerlas y hacer posible la conducción de los impulsos nerviosos; estas células son las llamadas células de Schwan, y es en ellas precisamente donde se originan los Schwanomas o Neurinomas.Estos tumores suelen aparecer en la entrada del nervio en el conducto auditivo y, al iniciarse en la parte del nervio que está ya dentro del conducto óseo (intracanalicular), el crecimiento del tumor produce precozmente una compresión de las fibras del nervio, que pueden llevar a la disminución o pérdida de audición y a ciertos trastornos del equilibrio (aunque estos se suelen ir compensando con las señales del otro lado).El neurinoma suele tener al principio un crecimiento que puede ser lento en la mayoría de los casos, pero al crecer va ensanchando el conducto auditivo y luego sigue creciendo en el espacio intracraneal, conocido como fosa posterior, en una zona que se conoce como ángulo ponto-cerebeloso.Cuando ya tiene crecimiento intracraneal el tumor irá comprimiendo y afectando, en diversa medida hasta llegar a lesionar, al mismo nervio estato-acústico, al nervio facial (que viaja paralelo al VIII y cuya función es llevar los impulsos nerviosos necesarios para el movimiento de los músculos de la cara, incluidos los que cierran el ojo y mueven los labios), al nervio trigémino (que conduce la sensibilidad de la piel de la cara y de la córnea del ojo del mismo lado) y cuando alcanza mayor volumen puede llegar a comprimir el tronco cerebral, el cerebelo y el resto de nervios craneales. Esta compresión sucesivamente irá afectando funciones como son: la audición, el movimiento de la cara, la sensibilidad de la cara, el tragar, el equilibrio, la precisión de los movimientos, el tono de voz, y pueden llegar a aparecer temblor, dolores de cabeza, hidrocefalia e hipertensión intracraneal, con grave afectación de funciones vitales.

Existe un tipo especial de Neurinomas que se conocen con el nombre de Neurofibromas, que son los que aparecen en pacientes que padecen una enfermedad conocida como Neurofibromatosis tipo II.Aunque la respuesta al tratamiento con radiocirugía de los Neurofibromas es muy similar a la de los Neurinomas, dedicamos un apartado especial a la Neurofibromatosis tipo II, en este grupo de Protocolos de tumores.

TRATAMIENTOS POSIBLES

El tratamiento de los Neurinomas, clásicamente ha sido con microcirugía: bien por el neurocirujano, cuando el tumor está en la fosa posterior, o bien por el especialista en ORL, cuando el tumor es pequeño e intracanalicular.El tratamiento quirúrgico presenta unos resultados variables según los distintos equipos de cirugía.Habitualmente publican sus casuísticas los neurocirujanos que tienen una especial dedicación a este tipo de tumor, ya que al no ser muy frecuente ( aprox. 1 por 100.000 habitantes y año) es difícil alcanzar una cifra de operaciones que permita que los resultados sean significativos.Por la localización del tumor en la base del cráneo y en contacto con los nervios craneales, con las arterias de la circulación posterior y con el tronco cerebral que tiene una microvascularización muy delicada, a veces no es posible la extirpación completa del tumor sin causar lesiones de estas estructuras. Otras muchas veces el tumor ha alterado tanto los nervios estato-acústico y facial, que es muy difícil extirpar el tumor conservando estos nervios.Según Pollock (en la Universidad de Pittsburg, USA) los índices de afectación post-cirugía son: para la audición del 86% y del nervio facial del 37%.

LA RADIOCIRUGÍA

En los años 70, y en mayor número en los años 80, se empezaron a tratar con radiocirugía casos con Neurinomas del acústico.Al principio, por el escaso conocimiento de la efectividad y de los posibles efectos secundarios, se recomendaba radiocirugía solo en aquellos pacientes en los que por su edad avanzada o por otras enfermedades, la intervención se consideraba de alto riesgo, y también en casos de recidiva o en los que quedaba un resto de tumor tras la cirugía, y siempre en tumores de un diámetro medio inferior a los 3 cm. (volumen inferior a 14.000 mm3).

Con el paso de los años y gracias a los resultados obtenidos con el tratamiento con radiocirugía, refrendados por los datos presentados en la literatura especializada en distintos hospitales del mundo, la radiocirugía ha llegado a ser una técnica muy segura y eficaz para el tratamiento de Neurinomas intracraneales (tanto del acústico como de otros nervios) con un volumen menor de 14.000 mm3 (=3 cm. de diámetro medio).

INDICACIONES DE RADIOCIRUGÍA

En el momento presente el pacientecon un neurinoma de menos de 3 cm., debeser informado de las posibilidades de curación y de secuelas o efectos secundarios,tanto con cirugía y como con radiocirugía. También debe conocer el proceso a seguir con cada uno de los tratamientos, en lo referente a riesgos asociados, tiempo de ingreso, tiempo previsible de baja, etc.

En los casos de Neurinomas con un tamaño mayor de 3 cm. de diámetro, la radiocirugía puede producir un índice más elevado de efectos secundarios, por lo que no es aconsejable. En estos tumores existe la alternativa quirúrgica, que en principio es la más adecuada y también una alternativa de tratamiento con Radioterapia Estereotáxica Fraccionada (RTE) y recientemente con IMRT-Estereotéxica (Radioterapia Estereotáxica con Intensidad Modulada y Microcolimador Multiláminas).Este tipo de tratamiento está más indicado en pacientes de edad avanzada o en los que su estado general o presencia de otras enfermedades, hacen que la cirugía tenga un muy alto riesgo.Los resultados con la RTE y con la IMRT Estereotáxica son, tanto en eficacia y como en efectos secundarios, similares a los de la radiocirugía.

RESULTADOS

Los resultados de la radiocirugía que aparecen en la literatura médica especializada, son entre otros, la presentación en el 42nd Annual Scientific Meeting of the American Society for Therapeutic Radiology and Radiation Oncology (ASTRO- Octubre 2000), como Curso a cargo de J.C.Flickinger y J.S.Loeffler, donde citan:
El tratamiento con radiocirugía de los Neurinomas del acústico, proporciona un control del crecimiento tumoral (no crecen o se reducen) del 85 al 97 % según diferentes series.

Los efectos secundarios, según diversas series son: nueva afectación facial entre el 4 y el 10 %; afectación sensitiva del trigémino entre el 5 y el 20%, afectación de la audición entre el 10 y el 30%, afectación cerebelosa menor de un 3%. La mayoría de estos déficits cuando aparecen es entre 3 y 12 meses, y pueden ser reversibles en la mayoría de los casos.

La experiencia de la Unidad de Radiocirugía San Francisco de Asís, en el Grupo del Instituto Madrileño de Oncología, es la siguiente:

Número Total de Tratamientos de Radiocirugía = 2.634pacientes (en el periodo Agosto 1991 – Junio 2004).

Neurinomas tratados = 358 pacientes (se incluyen Schwanomas y Neurofibromas en el periodo Agosto 1991 – Junio 2004).

Neurinomas del acústico: 238 pacientes,con seguimientode más de 3 años(entre 3 y 10 años para poder valorar adecuadamente la evolución).

Resultados: Control de crecimiento en 225 de 238 casos(94,5 %). Control de crecimiento significa detención del crecimiento o reducción del volumen.De los 13 casos restantes, solo 6han requerido intervención (2,5%), y los otros 7 permanecen en observación.

Efectos secundarios en Neurinomas:

- afectación facial:8 % (con mejoría posterior en el 68 %)

- afectación de la sensibilidad de la cara: 8 % (con mejoría posterior en el 44 %)

- afectación de la audición:25%.

- afectación cerebelosa: inferior al 2% y generalmente reversible.

Caso 1- ejemplo:
Neurinoma del acústico tratado con Radiocirugía (RC) en 1995.

Imágenes de Resonancia Magnética con contraste, en plano axial, cuando se hizo la RC y a los 12, 24 y 36 meses del tratamiento.Se observa la disminución progresiva de tamaño y captación de contraste.

En la RC	12 meses post-RC
24 meses post-RC	36 meses post-RC

Caso 2 - ejemplo:
Neurinoma del acústico tratado con Radiocirugía (RC) en 1995.

Imágenes de Resonancia Magnética con contraste, en plano coronal, cuando se hizo la RC y a los 12, 24 y 36 meses del tratamiento.Se observa la disminución progresiva de tamaño y de capacidad de captación de contraste.

En la RC	12 meses post-RC
24 meses post-RC	36 meses post-RC